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HISTÓRIA

A descoberta


A doença de Fabry foi descrita pela primeira vez por dois dermatologistas que trabalhavam em diferentes locais: um na Inglaterra e o outro na Alemanha, no ano de 1898. A partir dos dados históricos, é interessante notar que a diferença da descrição dos primeiros casos da doença é de meses: Johannes Fabry teria examinado seu primeiro paciente em abril de 1897 e William Anderson em dezembro de 1897. Por isso, embora mais comumente chamada de doença de Fabry, também é conhecida como doença de Anderson-Fabry.

O primeiro paciente de Fabry


Fabry teve contato com seu primeiro paciente em abril de 1897. Era um jovem de 13 anos de idade. Quatro anos antes da consulta com Fabry, ele desenvolveu erupções cutâneas típicas na parte interna do seu joelho esquerdo, que se espalhavam para a coxa e para o tronco. Um ano antes de ser examinado por Fabry, o paciente desenvolveu varizes na parte interna dos joelhos. Desde o aparecimento desses primeiros sintomas, o paciente perdeu peso e disposição física. Fabry fez algumas importantes anotações durante a primeira consulta que hoje são descritos como os principais sinais e sintomas da doença. Este paciente de Fabry morreu aos 43 anos de idade. Em 1900, os dermatologistas concluíram que os pacientes que sofriam de “angioqueratoma difuso” e tinham uma expectativa de vida reduzida.

O primeiro paciente de Anderson


Foi em dezembro de 1897 que o médico William Anderson descreveu o primeiro caso da doença. Era um homem, pintor de casas, de 39 anos. O paciente apresentava erupções nos joelhos que se estendiam até as coxas e iam do tronco até as extremidades. O paciente ainda teve um sangramento intestinal aos 18 anos de idade. Ele desenvolveu um pequeno tumor no nervo do lado direito do quadril , além de varizes nas pernas. A descrição de Anderson para este quadro foi “angiostasia multicapilar”. Anderson acreditou que a condição atingia igualmente homens e mulheres. O cientista mencionou que a doença se manifestava na infância e era progressiva. Mencionou ainda que, em muitos casos, vários membros da família eram afetados pela doença. Dessa maneira, o médico concluiu que a doença era hereditária.

Curiosidades sobre Johannes Fabry


Johannes Fabry nasceu em 1860 em Jülich, perto de Aix la Chapelle, na Alemanha. Ele foi educado em Jülich e Düren. Era um homem de muitos talentos musicais, especialmente destacando-se no violino e violão. Depois de decidir estudar medicina e se tornar um cirurgião, Fabry estudou nas Universidades de Bonn e Berlin. Em um acidente, perdeu sua perna direita, com isso teve de desistir de terminar sua formação em cirurgia e dedicou-se então à dermatologia, uma nova área de estudos na época. Ele entrou para a Royal Prussian Dermatological Clinica the University of Bonn. Escreveu mais de 70 artigos, foi professor honorário da Universidade de Dortmund e morreu em 1930, aos 60 anos.


Curiosidades sobre William Anderson


William Anderson nasceu em 1842 em Londres. Foi educado na City of London School. Primeiramente, estudou “artes” e se tornou pupilo da famosa Lambeth School of Arts onde ganhou uma medalha pela arte de desenhar. Foi quando transferiu seu curso para medicina. Ele ingressou no St Thomas’ Hospital em 1864, sendo treinado pelos cirurgiões Sir John Simon e Mr. Le Gros Clark e pelos anatomistas Mr. Jones e Mr. Rainey. Depois de ganhar muitos prêmios e honrarias, Anderson usou sua habilidade em desenhar para ilustrar suas aulas para os jovens médicos. No St Thomas, foi convidado a assumir o departamento de dermatologia, uma área nova para a época, final do século XIX. Anderson desenvolveu muitas atividades artísticas e teve uma vida social muito ativa. Foi um homem de muitos talentos e morreu em 1900, precocemente, aos 58 anos de idade.